Геморрагическая болезнь новорождённых (ГрБН), или витамин К-зависимый геморрагический синдром, – приобретённое или врождённое заболевание, проявляющееся повышенной кровоточивостью у новорождённых и детей первых месяцев жизни вследствие недостаточности факторов свёртывания крови (II, VII, IX, X), активность которых зависит от витамина К [1].
Выделяют несколько форм ГрБН в зависимости от времени возникновения симптомов:
- раннюю (первые 24 часа жизни);
- классическую (первая неделя жизни);
- позднюю.
При определении возрастных границ поздней ГрБН мнения экспертов разделились: в разных публикациях встречаются разные сроки. Одни исследователи утверждают, что поздняя ГрБН считается до 12 недели жизни ребёнка включительно, другие — до 16 недель, 6 месяцев или даже 1 года.
Как вы думаете, кто прав?
В 1994 году была принята единая классификация и определение ГрБН [2], которых рекомендуется придерживаться для правильной постановки диагноза, а также единого и однозначного учёта всех случаев ГрБН и последующей оценки эффективности принятой стратегии профилактики ГрБН на национальном уровне.
Классификация геморрагической болезни новорождённых представлена ниже [2].
I. Классификация геморрагической болезни новорождённых по наличию документального подтверждения
- Подтверждённая ГрБН.
Для подтверждённой ГрБН характерно:
А. Удлинение протромбинового времени (ПВ/PT), часто в 4 раза и более по сравнению с возрастными референсными значениями, снижение протромбинового индекса (ПТИ/Quick values ≤15%), повышение международного нормализованного отношения (МНО/INR ≥4). И также отмечается удлинение активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ), однако менее выраженно.
Б. Дополнительно наличие хотя бы одного из признаков:
- нормальный или повышенный уровень тромбоцитов и нормальный уровень фибриногена и/или отсутствие продуктов деградации фибрина;
- нормализация протромбинового времени (ПВ/PT >3.5, ПТИ/Quick values <20%, МНО/INR >3.5) и прекращение кровотечения после введения витамина К (в течение 30—120 мин);
- повышенный уровень аномальных форм К-зависимых факторов свёртывания крови, к которым относится декарбоксилированная форма протромбина – PIVKA-II, по сравнению с возрастными референсными значениями.
Примечание. Наличие удлинённого протромбинового времени, нормального уровня тромбоцитов и отсутствие продуктов деградации фибрина встречается при многих заболеваниях. Постановка диагноза ГрБН должна основываться на признаках, указанных выше.
- Вероятная ГрБН.
Для вероятной ГрБН характерно:
А. Удлинение протромбинового и активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ), однако менее выраженно по сравнению с подтверждённой ГрБН.
Б. Дополнительно наличие хотя бы одного из признаков:
- нормальный или повышенный уровень тромбоцитов и нормальный уровень фибриногена и/или отсутствие продуктов деградации фибрина;
- нормализация протромбинового времени и прекращение кровотечения после введения витамина К;
- наличие аномальных форм К-зависимых факторов свёртывания крови, к которым относится декарбоксилированная форма протромбина – PIVKA-II.
- Возможная ГрБН.
Случай возможной ГрБН регистрируется, когда другие причины кровотечения кроме ГрБН, кажутся маловероятными.
II. Классификация геморрагической болезни новорождённых по времени возникновения
- Ранняя форма — симптомы появляются в течение 24 ч после рождения.
- Классическая форма — симптомы появляются на 2–7-е сут жизни.
- Отсроченная или поздняя форма — симптомы появляются в период с 8-го дня до 6 мес жизни (26 нед жизни).
III. Классификация геморрагической болезни новорождённых по причине возникновения
- Идиопатическая форма — отсутствие факторов, предрасполагающих к возникновению дефицита витамина К. Идиопатическая ГрБН встречается у детей, находящихся на исключительном грудном вскармливании, с непрямой гипербилирубинемией, связанной с грудным вскармливанием / молоком.
- Вторичная форма — отмечается наличие факторов или заболеваний, в том числе выявленных после дополнительного обследования по факту кровотечения. Вторичная ГрБН часто развивается на фоне заболеваний и состояний ребёнка, способствующих нарушению синтеза и всасывания витамина К (холестаз, синдром мальабсорбции).
IV. Классификация геморрагической болезни новорождённых по наличию информации о профилактическом введении витамина К
- Достаточно документированная ГрБН — наличие описания способа и кратности введения, а также дозы препарата. При наличии отклонений от протокола, имеется указание причины и последующих изменений введения витамина К.
- Недостаточно документированная — отсутствие достаточной информации о профилактике витамином К.